Sisältö
Pansytopenia vastaa kaikkien verisolujen vähenemistä eli punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän vähenemistä, mikä aiheuttaa oireita, kuten kalpeutta, väsymystä, mustelmia, verenvuotoa, kuumetta ja taipumusta infektioihin.
Se voi johtua joko luuytimen solutuotannon vähenemisestä, esimerkiksi vitamiinipuutoksesta, geneettisistä sairauksista, leukemiasta tai leishmaniaasista johtuvista tilanteista, tai verisolujen tuhoutumisesta verenkierrossa immuunijärjestelmän tai stimuloivan toiminnan aiheuttamien sairauksien vuoksi. esimerkiksi pernan.
Pansytopenian hoito tulisi suorittaa yleislääkärin tai hematologin ohjeiden mukaan pansytopenian syyn mukaan, joka voi sisältää esimerkiksi kortikosteroidien, immunosuppressanttien, antibioottien, verensiirtojen tai pernan poistamisen, jotka ilmoitetaan vain kunkin potilaan tarpeiden mukaan.
Tärkeimmät oireet
Pansytopenian merkit ja oireet liittyvät punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden vähenemiseen veressä, joista tärkeimmät ovat:
Punasolujen väheneminen | Valkosolujen väheneminen | Verihiutaleiden väheneminen |
Se johtaa anemiaan aiheuttaen kalpeutta, heikkoutta, väsymystä, huimausta, sydämentykytystä. | Se heikentää immuunijärjestelmän toimintaa, lisää taipumusta infektioihin ja kuumeeseen. | Se vaikeuttaa veren hyytymistä, lisää verenvuotoriskiä ja johtaa mustelmiin, mustelmiin, petekioihin, verenvuotoihin. |
Tapauskohtaisesti voi olla myös merkkejä ja oireita, jotka johtavat pancytopeniaa aiheuttavasta taudista, kuten vatsan suurentuminen suurentuneen pernan, suurentuneiden imusolmukkeiden, esimerkiksi luiden epämuodostumien tai ihon muutosten vuoksi.
Pansytopenian syyt
Pansytopeniaa voi tapahtua kahdesta tilanteesta johtuen: kun luuydin ei tuota verisoluja oikein tai kun luuydin tuottaa oikein, mutta solut tuhoutuvat verenkierrossa. Pansytopenian tärkeimmät syyt ovat:
- Myrkyllisten lääkkeiden, kuten joidenkin antibioottien, kemoterapian, masennuslääkkeiden, kouristuslääkkeiden ja rauhoittavien lääkkeiden käyttö;
- Säteilyn tai kemiallisten tekijöiden, kuten bentseenin tai DDT: n, vaikutukset;
- B12-vitamiinin tai foolihapon puute ruokavaliossa;
- Geneettiset sairaudet, kuten Fanconi-anemia, synnynnäinen dyskeratoosi tai Gaucherin tauti;
- Luuytimen häiriöt, kuten myelodysplastinen oireyhtymä, myelofibroosi tai yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria;
- Autoimmuunisairaudet, kuten lupus, Sjogrenin oireyhtymä tai autoimmuuninen lymfoproliferatiivinen oireyhtymä;
- Tartuntataudit, kuten leishmaniaasi, luomistauti, tuberkuloosi tai HIV;
- Syöpä, kuten leukemia, multippeli myelooma, myelofibroosi tai muiden syöpien etäpesäkkeet luuytimessä.
- Sairaudet, jotka stimuloivat kehon pernan ja puolustussolujen toimintaa verisolujen tuhoamiseksi, kuten maksakirroosi, myeloproliferatiiviset sairaudet ja hemofagosyyttiset oireyhtymät.
Lisäksi bakteerien tai virusten aiheuttamat akuutit tartuntataudit, kuten sytomegalovirus (CMV), voivat aiheuttaa voimakkaan immuunireaktion kehossa, joka kykenee tuhoamaan verisoluja akuutilla tavalla infektion aikana.
Kuinka diagnoosi on
Pansytopenian diagnoosi tehdään täydellisen verenkuvan avulla, jossa punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä veressä tarkistetaan. On kuitenkin myös tärkeää tunnistaa syy, joka johti pansytopeniaan, joka on tehtävä arvioimalla yleislääkäri tai hematologi tarkkailemalla potilaan kliinistä historiaa ja fyysistä tutkimusta. Lisäksi muita testejä voidaan suositella pansytopenian syyn tunnistamiseksi, kuten:
- Seerumin rauta, ferritiini, transferriinisaturaatio ja retikulosyyttien määrä;
- B12-vitamiinin ja foolihapon annostus;
- Infektiotutkimus;
- Veren hyytymisprofiili;
- Immunologiset testit, kuten Coombs Direct;
- Myelogrammi, jossa luuydin imetään, jotta saadaan enemmän tietoa solujen ominaisuuksista tässä paikassa. Tarkista, miten myelogrammi tehdään ja milloin se on osoitettu.
- Luuytimen biopsia, jossa arvioidaan solujen ominaisuudet, syöpään tai muihin sairauksiin liittyvien infiltraatioiden ja fibroosin esiintyminen. Selvitä, miten se tehdään ja mikä on luuytimen biopsia.
Erityisiä testejä voidaan myös tilata lääkärille epäiltylle taudille, kuten multippelin myelooman immuunielektroforeesi tai luuydinviljely infektioiden, kuten esimerkiksi leishmaniaasin, tunnistamiseksi.
Kuinka hoito tehdään
Hematologi ohjaa pansytopenian hoitoa sen syyn mukaan, ja se voi sisältää immuniteettiin vaikuttavien lääkkeiden, kuten metyyliprednisolonin tai prednisonin, tai immunosuppressanttien, kuten siklosporiinin, käytön autoimmuuni- tai tulehdussairauksien tapauksessa. Lisäksi, jos pansytopenia johtuu syövästä, hoito voi sisältää luuytimensiirron.
Infektioiden tapauksessa kullekin mikro-organismille on osoitettu erityisiä hoitoja, kuten antibiootit, viruslääkkeet tai viisiarvoiset antimonialit esimerkiksi leishmaniaasin tapauksessa. Verensiirtoa ei aina ilmoiteta, mutta se voi olla tarpeen vakavissa tapauksissa, jotka vaativat nopeaa palautumista syystä riippuen.